Sono giovane, ma già mi sembra di sentire poco…di che si tratta?

La causa di sordità più comune a insorgenza in età adulta-giovanile (tra i 20 e 40 anni), tolto il trauma acustico, è l’otosclerosi.

È una malattia a carattere ereditario, esclusivamente confinata all’orecchio, in genere a progressione lenta, più frequente nelle donne, che spesso coinvolge entrambi i lati e il cui sintomo principale è l’ipoacusia. C’è una probabilità del 25% di sviluppare otosclerosi se un genitore ce l’ha e una probabilità del 50% se entrambi i genitori ce l’hanno. Il virus del morbillo rappresenta un fattore scatenante in soggetti con predisposizione genetica all’otosclerosi.

La malattia (tecnicamente descritta come “osteodistrofia della capsula otica”) comporta un anomalo accumulo di osso neoformato a livello della finestra ovale, interferendo con la mobilità della staffa, impedendole di trasferire integralmente l’onda sonora dal timpano all’orecchio interno (la coclea).

Nello schema seguente è rappresentata in modo statico la progressione dell’onda sonora che dal timpano, attraverso la catena ossiculare, giunge a stimolare le cellule neurosensoriali acustiche nell’organo del Corti.

Per comprendere meglio e in modo dinamico come l’onda sonora giunge dall’esterno al nostro cervello, cliccare al seguente indirizzo: https://youtu.be/a0oAUsqsNIM

Nella figura seguente viene evidenziato il particolare dell’osso otosclerotico neoformato che, coinvolgendo la staffa, ne riduce la mobilità, causando l’ ipoacusia trasmissiva.

Quando i focolai otosclerotici si localizzano a livello della scala media dell’organo del Corti e vanno a interferire direttamente con la funzione neurosensoriale delle cellule acustiche, l’otosclerosi diventa causa anche di ipoacusia neurosensoriale. In tal caso la sordità verrà definita mista, cioè in parte trasmissiva e in parte neurosensoriale.

La malattia, che nelle sue fasi iniziali si mantiene come deficit “trasmissivo”, progredendo negli anni e coinvolgendo sempre più l’orecchio interno, può esitare in  una sordità profonda “neurosensoriale”, non più recuperabile con le ordinarie terapie inizialmente efficaci, ma valutabile ancora per eventuali terapie straordinarie quali l’impianto cocleare.

I principali sintomi dell’otosclerosi sono:

• Ipoacusia, spesso bilaterale e più frequentemente trasmissiva;
• Acufene, noto anche come “tinnito”, che si manifesta con una percezione sonora per lo più a tonalità acuta (simile a un fischio, a un ronzio o a uno scampanellio);
• Vertigine, meno frequenti rispetto a ipoacusia ed acufeni e più tipiche delle fasi avanzate di malattia.

Terapia chirurgica dell’otosclerosi

La componente trasmissiva della sordità prodotta dall’otosclerosi è recuperabile attraverso l’intervento chirurgico di stapedotomia.

 Ciò vuol dire che se il paziente è affetto da una sordità esclusivamente trasmissiva, in teoria può riottenere un udito normale. Se invece è affetto da una sordità di tipo “misto”, con l’intervento chirurgico verrà ripristinata solo la componente trasmissiva, mentre la sordità dovuta al difetto neurosensoriale resterà inalterata.

L’intervento viene eseguito in anestesia locale attraverso il condotto uditivo esterno, con l’ausilio del microscopio operatorio. Al seguente indirizzo vengono illustrati schematicamente i tempi dell’intervento: https://www.youtube.com/watch?v=ouyhtexKNHE&pp=ygUMc3RhcGVkb3RvbWlh, di seguito enumerati:

1. Sollevamento della membrana timpanica;
2. Esecuzione di un piccolo foro nella base della staffa;
3. Asportazione della componente superiore della staffa, staccata e rimossa dall’incudine;
4. Posizionamento nel foro di una piccola protesi, che, agganciata all’incudine, ripristinerà la continuità della catena ossiculare e la trasmissione dell’onda sonora ai liquidi dell’orecchio interno.

Indicazioni all’intervento

Trattandosi di un intervento di tipo funzionale non vi è indicazione assoluta alla sua esecuzione: può essere infatti applicato un dispositivo acustico a conduzione ossea, che però non è in grado di ripristinare la stessa qualità sonora.

I dispositivi acustici per via ossea nella pratica trasmettono le vibrazioni del suono alle ossa del cranio   e le indirizzano direttamente all’orecchio interno. In altre parole il suono non passa dal canale auricolare, ma raggiunge direttamente la chiocciola, nella parte più profonda dell’orecchio.  Utilizzano questa particolare trasmissione del suono, occhiali, cuffie, archetti ed auricolari, apparecchi che riescono a coniugare nel migliore del modi, funzionalità, leggerezza, semplicità d’uso e discrezione.

L’intervento può essere effettuato ogni volta che l’otosclerosi abbia determinato un deficit trasmissivo medio di almeno 30 dB. In presenza di una sordità di tipo misto il paziente deve essere informato del fatto che il recupero dell’udito sarà parziale. In presenza invece di una sordità neurosensoriale pura, non vi è alcuna indicazione all’intervento. L’intervento è controindicato in assoluto sui pazienti che hanno un solo orecchio udente seppure affetto da otosclerosi.

Risultati e rischi dell’intervento di stapedotomia

L’intervento è ormai standardizzato ed eseguito in centri esperti procura un buon recupero uditivo in circa il 95-97 pazienti su 100. Tuttavia in una percentuale di circa 1% si ha un peggioramento uditivo post-operatorio, mentre nella restante percentuale (2-3%) non si ha miglioramento e l’udito rimane invariato.

In alcuni rarissimi casi (compresi nell’1% di quelli che peggiorano) si ha purtroppo sordità totale post-operatoria.

L’intervento si effettua allo scopo di recuperare la sordità e non per far scomparire gli acufeni. Il comportamento di questi ultimi è del tutto imprevedibile. Talvolta scompaiono altre volte rimangono inalterati e comunque un peggioramento post operatorio degli acufeni, così come una loro comparsa successiva all’intervento sono fenomeni di raro riscontro.

Alcuni disturbi dell’equilibrio sono abbastanza comuni nell’immediato post-operatorio. Solitamente si tratta di disturbi lievi che non ostacolano la dimissione del paziente la mattina successiva all’intervento. La possibilità di disturbi vertiginosi, di lunga durata o addirittura di grado, tale da richiedere una revisione chirurgica, è particolarmente rara.

Un altro frequente disturbo post operatorio è un’alterazione del gusto dovuto allo spostamento di un piccolo nervo all’interno dell’orecchio. Si tratta solitamente di un problema che scompare spontaneamente nel giro di alcuni mesi, rimanendo permanente soltanto in una minoranza dei pazienti.

Altri rischi quali la perforazione della membrana timpanica e un deficit del nervo facciale sono particolarmente rari.

 Il recupero uditivo successivo all’intervento di stapedotomia, se non intervengono altri fattori patologici, solitamente dura all’infinito.

Terapia medica dell’otosclerosi

Non esistono terapie mediche in grado di ripristinare l’udito nei pazienti affetti da otosclerosi. L’assunzione di fluoruro di sodio sembra però in grado di stabilizzare la malattia o comunque rallentarne la progressione in un certo numero di casi. La terapia è pertanto indicata in presenza di una ipoacusia prevalentemente neuro sensoriale, in chi ha un unico orecchio udente o comunque in pazienti che non possono essere sottoposti ad intervento. Poiché possono essere presenti degli effetti collaterali, deve essere assunta sotto monitoraggio medico.